認識肺動脈高壓

#肺血管科 

肺動脈高壓屬於罕見的疾病，是指心臟供血到肺部的血管（肺動脈）及相連的血管出現高血壓。正常水平下靜止時的肺動脈血壓應為14 ± 3毫米汞柱（mmHg），而平均達25毫米汞柱或以上則屬肺動脈高壓。¹肺動脈高壓可引發右心臟衰竭，導致死亡。²

肺動脈高壓的症狀

症狀大多包括：³

因症狀多屬非特異性，容易與其他疾病混淆，例如哮喘及慢性阻塞性肺病，因而出現延遲醫治或誤診的情況。⁴

肺動脈高壓的病理

內皮細胞可平衡血管收縮和擴張，以及抑制平滑肌細胞的增生，維持低阻力的肺血管系統。功能失調的內皮細胞會增加肺動脈的收縮力，而平滑肌細胞的異常增生亦會令血管壁變厚及出現纖維化，令肺動脈及相連血管變窄。²血管變窄會阻礙血液流向肺部，令肺部血壓增加，導致心臟需要更用力泵血。隨時間推移，心臟會失去有效將血液泵至全身的能力。⁵

肺動脈高壓的風險因素 

肺動脈高壓可分為四類，當中的發病風險因素各異： 

（1）原發性，病因不明； 

（2）繼發性，由其他因素引起，例如患有先天性心臟病、結締組織病（如硬皮症及紅斑狼瘡等）、愛滋病病毒感染、血吸蟲病等疾病； 

（3）遺傳性，與BMPR2基因突變有關； 

（4）藥物或毒品引起，例如甲基安非他命（冰毒）、血癌藥物達沙替尼。  

除了以上提及的原因外，年齡介乎30至60歲的女性亦較為容易患上肺動脈高壓。⁵

肺動脈高壓的診斷方式

肺動脈高壓需通過一系列的檢查才能確診：¹

1. 根據症狀及病史進行臨床診斷 
2. 若有初步懷疑，會先進行心臟超聲波 
3. 屬於中或高可能性患者，會從多方面進行診斷（症狀、風險因素、心電圖、胸部X光、肺功能檢查、電腦斷層掃描和抽取動脈血液氣體分析） 
4. 若確認並非由左心臟疾病或肺部疾病導致，可進行肺灌注造影 
5. 若灌注結果不匹配，會進行右心導管檢查，根據測量的結果確診肺動脈高壓 

肺動脈高壓患者的治療目標

採用合適的治療方式讓患者達到或維持在低風險狀態，即一年內的死亡率低於5％，亦具有較好的活動能力及理想的心臟功能，例如6分鐘內能步行多於440米或活動功能分級維持在第一及二級內，從而有較佳的生活質素。¹

活動功能分級⁶

第1級

• 活動時：沒有症狀
• 休息時：沒有症狀

第2級

• 活動時：正常活動（如爬樓梯及購物等）時會感輕微不適、氣喘及呼吸困難
• 休息時：沒有症狀

第3級

• 活動時：稍做活動時（如做家務）會因感呼吸困難或疲倦而令活動大幅受限
• 休息時：沒有症狀

第4級

• 活動時：進行任何活動都會出現肺動脈高壓的症狀
• 休息時：出現嚴重症狀

肺動脈高壓的管理及治療策略¹

肺動脈高壓治療策略可分為以下三大部分：

（1）調整生活習慣及使用藥物治療症狀：

• 生活上應注意避免懷孕及避免過量運動，亦應避免到高海拔的地方
• 接種疫苗以減低患流感及肺炎風險
• 使用針對治療症狀的藥物，包括抗凝血藥、去水劑及抗心衰竭藥

（2）使用肺動脈高壓的專用藥物

• 內皮素受體拮抗劑（ERA），有助防止內皮細胞所致的血管收窄
• 前列腺環素類似物，用於舒張肺部血管，增加血液流量
• 磷酸二酯酶（PDE5）抑制劑，可以放鬆及舒張肺部血管，抑制細胞的異常增生
  ＊三種藥物可單一或組合使用

（3）肺移植手術

• 當藥物治療失效，且活動功能分級維持在第三或第四級時，需考慮進行手術

實用資料

病友組織/支援組織

香港罕見疾病聯盟
網站：http://www.hkard.org/